眼眶内肿瘤


一、血管瘤(hemangioma)

  血管瘤是一种先天发育异常,由胚胎时期部分血管组织脱离开全身血管系统、单独在眶内(肌锥空隙内)发育而成,由于生长缓慢,多至青壮年期方出现症状,为眼眶常见的良性肿瘤。

1. 临床表现

  眼球多向正前方突出,对眼球运动影响较小,如果肿瘤发展到肌锥外,则可引起眼球偏位和眼球运动受限,在眶缘处往往可扪到带有弹性的柔软光滑肿块,边界不清,无压痛,有时有压缩性,即用手压眼球时,可将突出的眼球推回眶内,除去压力后又恢复突出原状。当向眶外发展时,可见皮肤呈兰色不规则肿块。
   眼底变化多以后极部为主,随肿瘤增大,眼底出现相应的改变,如视网膜出现放射条纹,视神经乳头充血,边界模糊,静脉扩张直至视乳头水肿或视神经萎缩,视力随眼球受压迫的程度不同,而产生相应的视力改变或视野缺损,有时可出现复视。

2. 治疗:

  手术摘除。剥离肿瘤时用手指或在直视下作钝性分离,尽量避免损伤眶内正常组织。预后一般良好。

二、眶脑膜瘤(meningioma of the orbit)

  由珠网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤,该瘤可原发于眼眶,也可与颅内脑膜瘤互相蔓延,较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤,多见于中年妇女。

1. 临床表现

  单侧眼球逐渐突出,不能复位,如起源于嗅沟附近的脑膜瘤可使眼球向下突出,伴有嗅觉丧失,起源于肌锥附近,则眼球向正中方向突出,引起暴露性角膜炎,以及眼睑及结膜水肿,眼球运动障碍等。

  晚期肿瘤常侵犯整个眶腔,包绕整个眼球,侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经,则引起视力丧失、眼球固定等眶尖综合征。眼底检查可见视乳头水肿,并波及视网膜,合并出血和渗出,静脉扩张,终至视神经萎缩。其次伴有不同程度间歇性疼痛,或持续隐痛及弥散性疼痛。视野检查对肿瘤定位有诊断意义,视野缺损与眼球受压的方向有关,如累及视交叉,则可引起对侧眼的视野缺损。触诊可发现坚韧而不能移动的肿块。X线摄片常见眶腔扩大,视神经孔和眶上裂有时也扩大,骨质呈局限性吸收和增生。有时还可见钙化点。

2.治疗 手术治疗。

  手术途径取决于肿瘤的部位和范围,局限于眶内者采用颞侧开眶术摘除干净,以免复发。视神经管的脑膜瘤,蝶骨翼脑膜瘤或眶内脑膜瘤向颅内伸展,则应采取经额部颅内途径手术。

三、神经纤维瘤( neurofibroma)

  源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为 Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。

1. 临床表现

  该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。  

2. 治疗 手术摘除。因无完整的包膜,所以手术难以彻底,肿瘤中有较多的血管,所以术中可能出血较多。

四、视神经胶质瘤( glioma )

  属于视神经内胶质细胞(星形细胞 astrocyte)增殖所致,发病缓慢的良性肿瘤,仅有少数为低度恶性。多见于10岁以下儿童,女性受累较多。

1. 临床表现

  眼球突出是较早必然出现的症状,一般为中度突出,不能复位。视力减退一般出现于突眼之前,为视神经纤维遭瘤组织压迫之故。眼底征象决定于肿瘤部位,如距眼球后稍远处,则出现原发性视神经萎缩,如紧靠眼球的视神经处,因压迫视网膜中央静脉,可引起视乳头水肿,伴有明显渗出、出血、静脉怒张,象中央静脉阻塞一样改变。由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小,如视交叉受累则可出现偏盲。因视神经受压致视力丧失,或是眼肌受压迫可造成斜视;

CT:由于肿瘤起源于眶内段或颅内段,二者可互助延伸,使视神经扩大,因此,经CT扫描或X线摄片检查可发现,一般认为视神经孔大6.5-7mm或较对侧大1mm以上,可视为神经孔扩大。

2. 治疗 早期手术切除肿瘤,局限于眶内,采用外侧开眶术摘除肿瘤。眶颅相沟通肿瘤,则采用额颅径路摘除肿瘤。

五、泪腺混合瘤(mixed tumors of lacrimal gland)

  泪腺肿瘤在眶原发性肿瘤中发病率最高,而泪腺混合瘤又是其中最常见者,有良性及恶性二种。良性泪腺混合瘤多见于中年人,病程长,来源于泪腺管或腺泡,也可以起源于付泪腺及先天性胚胎组织残留(泪腺原基)。

1. 临床表现
   睑部泪腺起源的泪腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部结膜,肿块易于早期发现及扪及,可引起上睑下垂。
眶部泪腺混合瘤,早期无症状,随着肿瘤生长,在眼眶缘外上方可扪及硬而不规则肿块,有移动性,一般与皮肤、眶缘无粘连,继之眼球向前方及内下方移位突出,并有向外、向上运动障碍。

   早期视力无明显变化,可有复视。随着病程的发展,可有视力减退,其原因可有肿瘤压迫眼球引起明显散光,或是暴露性角膜炎,也可能是视神经受累。眼底检查有时可见视乳头水肿,静脉充盈及视网膜皱褶。X线、CT检查可见泪腺部位局限性扩大,骨质吸收或全眼眶扩大,骨壁变薄,但无骨质破坏。

2. 治疗 手术为主。
  手术时要尽可能将完整包膜包绕肿瘤组织彻底摘除,预防瘤细胞扩散再发。

六、恶性泪腺混合瘤
   缺少或无整的包膜,肿块与眶缘发生粘连,粘连部眶缘有压痛。瘤组织除有良性泪腺混合瘤的结构外,还有癌变的组织构成。瘤组织向眶内浸润,破坏骨质,可发生全身转移,严重者向颅内转移,危及生命。