一、脉络膜黑色素瘤（choroidal melanoma, CM）

　　CM为成人最常见的眼球内恶性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或眼别无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。临床上其生长有二种方式：

⑴局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑茹状肿瘤。

⑵弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显著的高起。

（一）临床表现

症状：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有
眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。

眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色或黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑茹状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。

眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。

炎症：因肿瘤组织毒素的刺激，可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

血管：在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。有时可以出现自发性球内出血。

眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进
而侵犯邻近组织。

全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。

（四）治疗

手术疗法：最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如
眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人
统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张对一眼因
其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。

非手术疗法:免疫疗法、放射疗法、光凝疗法、光化学疗法、透热疗法、冷凝疗法及化学疗法等，但效果均不确切。

二、视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）

　　Rb是婴幼儿最多见的眼球内恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

（一）症状

根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。

1.眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。

眼底改变：可见园形或椭园形，边界清楚，单发或多发，白色或黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生者叫内生型，玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊；起源于外核层者，易向脉络膜生长者叫外生型，常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查，前房内可能有瘤细胞集落，形成假性前房积脓、角膜后沉着物，虹膜表面形成灰白色肿瘤结节，可为早期诊断提供一些临床依据。

2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。

3.眼外期：

（1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。

（2）肿瘤穿破巩膜
进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿
瘤。

4.全身转移期：

　　 转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。转移途径：

（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。
（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。
（3）部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

（五）治疗

1.手术：
　　 仍是目前较好的治疗方法。如是单眼，肿瘤尚局限于眼球内时，要早期行眼球摘除术。手术时切断的视神经
不能短于1厘米。术后病理检查，如发现肿瘤已侵及视神经残端者，应进行放疗，如眶内容亦受累还应进行眶内容剜
除术，术后放疗加化疗。

2.放疗 ：
（1）如肿瘤已达球外期，且大者，可先作放疗，使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术，术后继续进行放疗。
（2）如双眼均有肿瘤时，除对较严重的一眼进行手术外，较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高，而且还可产生高能电子束，用它照射肿瘤，尚可通过电子计算机，计算出达到眼球及眼眶的放射剂量分布情况，及时核对治疗参数，使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处植入氡子(radon seeds）。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷，亦可收到较好疗效。

3 冷冻疗法：
　　 对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤，可行冷凝术，温度在－90～－100℃，冷冻至肿瘤变为冰球，一分钟完全融化，立即再冻,每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失，脉络膜萎缩，视网膜色素沉着，有时有钙化斑块。

4．光凝疗法：
　　仅用小而孤立的肿瘤（3mm直径），黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法，以免视力及血管损伤。
方法：先在肿瘤周围光凝两排，形成两道堤坝，再凝固走向肿瘤血管，使之完全阻塞，截断肿瘤的血源，勿伤及大血管免致出血），使肿瘤坏死、萎缩。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用，效果较好。

5. 化疗、光动力治疗、免疫治疗等。

三、转移性肿瘤（metastatic　tumors）

　　眼内转移性肿瘤比较少见，因为眼动脉与颈内动脉成直角分支，所以血流中的肿瘤栓子由于血流速度关系往往容易停留于颅内（脑及脑膜），而不易经过眼动脉进入眼内。单眼者多，左眼多于右眼，因左侧颈总动脉直接从主动脉
弓上发生，肿瘤栓子经此处上行易入左眼，而右侧需要绕过无名动脉，比较困难。也有双眼同时发病者，但少见。
癌肿多于肉瘤或黑色素瘤，因为全身癌肿的发病率较肉瘤或黑色素瘤高，其中最常见的是乳腺癌，其次为肺癌、胃
癌等。转移性肿瘤多发生于脉络膜，因为睫状后短动脉数目多于睫状后长动脉及睫状前动脉，所以发生于脉络膜多
于虹膜、睫状体。

（二）临床表现

　　 为全身症状之一，一般是晚期转移到眼内，但也有早期即转移到眼内者。视力障碍：早期症状常有中心暗点及视力减退，因为眼内转移性肿瘤多发生于后极部，尤其黄斑部之脉络膜毛细血管层，如肺癌咽癌等。

眼底检查：早期在后极部可见稍微隆起的粉红色或浅兰色区及色素斑点。肿瘤进一步发展呈绒毛状，表面可见出血点及色素斑块。若肿瘤未穿破脉络膜之玻璃膜，沿平面发展时眼底上呈扁平型视网膜脱离，但周围的境界不清。有的病例可出现高度远视症状、视力降低，最后视网膜呈青灰或黄灰色脱离而导致失明，可有水肿、出血、渗出及新生血管等。但玻璃体一般很少受累。肿瘤转移至虹膜睫状体或肿瘤组织坏死，毒素刺激，可出现虹膜睫状体炎及继发性青光眼症状。

（四）治疗

　　主要是治疗原发病灶，患眼早期亦可试用放射治疗、化学治疗及免疫治疗等。但如视力已丧失且眼痛较重者可作眼球摘除术。